Lactancia

La lisina, que es el aminoácido precursor del ácido glutárico y cuya ingesta debe limitarse en la GA1, está presente naturalmente en la leche materna. Su concentración, máxima en el calostro, desciende durante el primer mes de lactancia (Harper 1984, Janas 1986, Spevacek 2015). Así, el contenido de lisina del calostro es de aprox. 160 mg/100 g y, en la leche madura, de unos 70 mg/100 g. La concentración de lisina, otros aminoácidos y proteínas es mayor en la leche de madres de prematuros que en la de madres de nacidos a término (Atkinson 1980). La pasteurización disminuye levemente la concentración de lisina y otros aminoácidos (Silvestre 2006, Valentine 2010), aunque aumenta la cantidad de lisina biodisponible (Baro 2011). De esto podemos presuponer que la alimentación de bebés prematuros diagnosticados de GA1 con leche donada (que se somete a un proceso de pasteurización) debería estar aún más controlada. En el caso de la aciduria glutárica, la dieta del lactante debe complementarse con una fórmula especial de aminoácidos sin lisina y baja en triptófano. Actualmente se utiliza “Anamix GA1”.
Es una responsabilidad del equipo sanitario que atiende a la familia estimular, asesorar y apoyar a la madre y familia en el adecuado manejo de ambas formas de alimentación, así como estar atentos a las dificultades que puedan derivarse de la lactancia materna y de la preparación y alternativas de administración de las fórmulas especiales.
La lactancia materna puede verse dificultada por la capacidad de succión de los bebés, más frecuentemente por la anquiloglosia, pero también por enfermedades de la madre o alteraciones anatómicas que dificulten la producción de leche materna en cantidades suficientes, como la cirugía en los pechos o el síndrome de ovarios
poliquísticos, alteraciones tiroideas u otras. La valoración temprana de estas dificultades permite establecer medidas que mejoren el aporte necesario de leche materna en la dieta del bebé.
Una vez confirmado el diagnóstico, el mejor modo de combinar la leche materna con las fórmulas especiales es alternar tomas de leche materna con tomas de leche “especial”, para ir modificando la proporción numérica entre las distintas tomas en función de la evolución de los marcadores biológicos de la enfermedad.
En conclusión, el factor fundamental para la lactancia natural a demanda de niños con ECM es contar con un protocolo bien establecido, que incluya el tratamiento dietético y el seguimiento clínico y bioquímico.
Es importante recordar los principios generales de la lactancia al diseñar los planes de alimentación. La cantidad de la leche que produce la madre depende de la estimulación de la succión del bebé. Si se introducen tomas complementarias con fórmulas especiales, habrá menos estimulación y, por tanto, se producirá menos leche. Durante ese periodo puede ser necesaria la extracción de leche materna de forma manual o mecánica, que precisa de instrucción y apoyo logístico para facilitar a las madres que lo necesiten los aparatos y accesorios adecuados.

Según el Dr. Baldellou, son tres los motivos principales por los que la lactancia materna debe ser el elemento fundamental de la dieta de estos niños:

1. La lactancia materna favorece la adecuada sintonía y el equilibrio emocional entre la madre y el niño.
2. La leche materna es el alimento ideal para la dieta de los niños lactantes, dadas sus características biológicas.
3. Existen sólidos argumentos que indican que los niños con ECM amamantados antes del diagnóstico tienen un mejor desarrollo intelectual que los que son alimentados con fórmulas artificiales.

Nosotras agregamos todavía una cuarta razón, y es que la lactancia materna tiene un gran valor inmunológico que protege a los niños con GA1 frente a infecciones.

La lactancia materna favorece el vínculo afectivo entre el niño y la madre.

Cuando nace un niño con una metabolopatía muy poco frecuente y compleja, difícil de comprender, como es la GA1, en ocasiones los progenitores tienen sentimientos encontrados, como culpa y rechazo, que afectan a su estabilidad emocional. Esto pone en peligro la calidad de la asistencia que debe recibir el recién nacido. Si, encima de todo esto, se elimina la lactancia materna, muchas veces en contra de su voluntad, se suma un elemento más de ansiedad que dificulta que la pareja, en especial la madre, asuma el protagonismo en los cuidados de su hijo.

Los profesionales sanitarios deberían ser conscientes y dar a conocer las ventajas de todo tipo que se derivan de una lactancia materna satisfactoria. En palabras del Dr. Baldellou, “las parejas con hijos afectados de un ECM que mantienen la lactancia materna asumen y comprenden mejor el problema de su hijo, siguen con más exactitud las prescripciones terapéuticas y tienen una relación mucho más satisfactoria con el personal sanitario responsable del cuidado del niño”.

La lactancia materna baja los niveles de cortisol (hormona responsable del estrés) y reduce la presión arterial en la madre. La oxitocina, la hormona “del amor”, es la encargada de desencadenar el reflejo de eyección de la leche, facilita el enamoramiento mutuo entre la madre y el bebé, y ayuda a aceptar más fácilmente el diagnóstico y la nueva situación familiar.

La leche materna es un alimento muy adecuado para la dieta de los niños con GA1.

Según explica el Dr. Baldellou:

“La leche humana es un líquido cuya composición varía a lo largo del tiempo, por lo que se adapta a las necesidades del crecimiento del niño y al desarrollo de su metabolismo intermedio, lo que no puede lograrse con ninguna fórmula comercial. Además, cada uno de sus componentes, considerado individualmente, posee ventajas muy notables de cara a una mejor alimentación de estos niños.

El valor energético aumenta de un modo progresivo, desde las 67 kcal/100 cm³ del calostro a las 70 kcal/100 cm³ de la leche madura. […] Con un contenido de 7 g % los carbohidratos suponen el 40-50 % del aporte calórico total, de los que, prácticamente el 90 %, son lactosa, lo que favorece la absorción del calcio y facilita el correcto desarrollo de la flora lactobacilar.

Los lípidos, con 4-4,5 g %, aportan el 50 % del contenido calórico […]. Pero, además de su importancia como fuente energética, las ventajas del contenido graso de la leche humana radican en su composición, desde el punto de vista cualitativo. […] Este perfil lipídico favorece el adecuado desarrollo orgánico y funcional del sistema nervioso central de los niños sometidos a lactancia materna.”

Los niños amamantados tienen un desarrollo intelectual mejor que los alimentados con una fórmula artificial.

“Existen sólidas evidencias científicas de que los niños con un ECM alimentados al pecho, antes de que se les diagnostique la enfermedad o bien si han continuado tomando lactancia materna después del diagnóstico y como parte del régimen dietético diario, tienen un desarrollo intelectual mejor que aquellos que, en sus mismas condiciones, han sido alimentados, antes o después del diagnóstico, a lactancia artificial. Ello es debido seguramente a la combinación de las ventajas anteriormente comentadas, así como a las que desde el punto de vista psicológico y nutricional tiene la lactancia materna para este tipo de situaciones”.

La lactancia materna protege a los niños frente a infecciones.

Está demostrado que la leche materna protege a los lactantes contra infecciones agudas gastrointestinales y respiratorias, debido a la gran cantidad de factores inmunológicos, tanto específicos como no específicos que contiene, así como a las sustancias protectoras no inmunológicas que aporta (https://www.serpadres.es/bebe/salud-bebe/articulo/como-potenciar-las-defensas-y-anticuerpos-de-mi-hijo-311504785655). Contiene gran cantidad de componentes inmunológicos tanto humorales como celulares que conforman su función protectora contra virus, bacterias y parásitos (Speer, CH/P, 1993). Esta función protectora es de especial importancia en los niños con GA1, ya que es en los procesos febriles e infecciosos cuando pueden producirse las crisis metabólicas.

En todas las enfermedades congénitas del metabolismo debe respetarse la lactancia materna como base de la dieta de los bebés dado que, además de las ventajas biológicas ya comentadas, permite todas las manipulaciones dietéticas necesarias para su tratamiento. En el caso de la aciduria glutárica, la dieta del lactante debe complementarse con una fórmula especial de aminoácidos sin lisina y baja en triptófano. Actualmente se utiliza “Anamix GA1”.

Según explica el Dr. Baldellou,

“Las dificultades para mantener la lactancia se suelen derivar habitualmente de la situación anímica de la madre y de la complejidad que supone, en ciertas ocasiones, su puesta en práctica, frente al uso de una fórmula artificial especialmente preparada. Es una responsabilidad del equipo sanitario que atiende a la familia estimular, asesorar y apoyar a la madre en el mantenimiento de su lactancia.

El modo de administración de la leche materna en los casos en los que no presenta un uso exclusivo y debe administrarse combinada con fórmulas artificiales, ha ido cambiando a lo largo del tiempo, a medida que se obtenía una mejor experiencia en esta técnica. (McCabe L, Greve LC, Motzfeldt K, van Rijn M).

Inicialmente se procedía al vaciado artificial del pecho y se administraba la cantidad de leche materna que se había calculado como necesaria. En otros casos se procedía a una doble pesada del volumen obtenido para conocer la cantidad exacta ingerida; a continuación, se ofrecía la leche artificial específica para cada entidad, en función de las necesidades o de la tolerancia diaria de cada niño. De este modo se perseguía mantener la lactancia materna, con un estricto control de las calorías, proteínas y grasas administradas.

Posteriormente, y a medida que se conocieron las ventajas biológicas de la leche materna frente a las fórmulas artificiales y se demostró el mejor aprovechamiento de los aminoácidos y de las proteínas naturales de la leche materna, se pasó a administrar primero la cantidad de fórmula “especial” que se consideraba segura para el niño y que cubría prácticamente sus necesidades de proteínas y aminoácidos “tolerados”; a continuación, se ofrecía “a demanda” el pecho con el fin de mantener las ventajas de la “tetada” natural a la vez que se garantiza que el niño reciba, a través de la leche materna, las necesidades de aminoácidos o ácidos grasos esenciales.

Finalmente, la práctica diaria ha permitido avanzar en el conocimiento de la excelente utilización de los componentes de la leche materna en la mayoría de las EMC, de tal modo que su ingesta se ha liberalizado mucho y desde luego en ningún caso se equipara a la de una fórmula artificial. Por ello, la tendencia actual es considerar que el mejor modo de combinar la leche materna con las fórmulas especiales en estas enfermedades es alternar tomas de leche materna “as libitum” con tomas de leche “especial” para el trastorno del metabolismo de que se trate, para ir modificando la proporción numérica entre las distintas tomas en función de la evolución de los marcadores biológicos de la enfermedad. Ello asegura el mantenimiento de la secreción láctea, estrecha los lazos materno-filiales, evita manipulaciones complicadas, y en ocasiones peligrosas, y asegura el mejor desarrollo intelectual posible del niño.

En conclusión, el factor fundamental para la lactancia a demanda de niños con ECM es contar con un protocolo bien establecido, que incluya el tratamiento dietético y el seguimiento clínico y bioquímico. Es importante recordar los principios generales de la lactancia al diseñar los planes de alimentación. La cantidad de la leche que produce la madre depende de la estimulación de la succión del bebé. Si se introducen tomas complementarias con fórmulas especiales, habrá menos estimulación y, por tanto, se producirá menos leche”.

Un estudio observó la evolución de la lactancia a demanda en 7 pacientes con distintos ECM y se determinó que los trastornos más adecuados para la lactancia a demanda son la aciduria glutárica tipo 1 y la aciduria metilmalónica (Huner et. al., 2005).

“Está claro que administrar una cierta cantidad de fórmula sin proteínas o con restricción de aminoácidos reduce la ingesta de leche materna. Entonces, es necesario modificar los planes de alimentación en función de la situación basal del lactante y la gravedad clínica. La lactancia a demanda con una fórmula sin proteínas/con restricción de aminoácidos administrada antes de algunas tomas al pecho se tolera muy bien, en especial en el caso de la GA1.

[…]

Paciente 3: Una niña de 2 ½ años con AGI fue diagnosticada a los 6 meses con una encefalopatía aguda. Después de este episodio, su edad madurativa global se valoró como de 1 mes mediante DDST II en todas las áreas de desarrollo. Se continuó con la lactancia a demanda junto con una fórmula  de aminoácidos esenciales sin lisina y baja en triptófano. Debido a su edad madurativa, no era adecuado comenzar con la alimentación complementaria. En el seguimiento, los niveles de lisina y triptófano en plasma estaban dentro del rango normal y no se detectó excreción urinaria de ácido 3-hidroxiglutárico. Durante el tiempo de lactancia a demanda se observó una recuperación del desarrollo, aunque seguía habiendo retraso a la edad de 11 meses.

[…]

Los principios de amamantamiento para bebés con ECM están bien establecidos y, siempre y cuando se comprendan correctamente, suele ser posible controlar a estos niños una vez estabilizados.

[…]

Durante un episodio agudo, y en la administración del tratamiento de emergencia, se debe prestar especial apoyo a la madre lactante mientras el equipo se centra en la enfermedad del niño. Esto incluye ayuda para extraerse leche e información sobre la lactancia de niños con ECM. El apoyo a la lactancia es fundamental, y el consejo de matronas/enfermeras y asesoras especializadas es de gran ayuda para las madres”.

Asimismo, existen numerosos grupos de apoyo y asociaciones prolactancia que pueden informar y apoyar a la madre. En este enlace se pueden consultar algunos de los grupos de apoyo por provincia: https://www.ihan.es/grupos-apoyo/. Por supuesto, el padre o pareja y el resto del entorno familiar también tienen un papel fundamental para proteger la díada madre-bebé y ayudar a que la lactancia sea satisfactoria, especialmente en los primeros momentos del diagnóstico, que suele coincidir con el periodo del posparto, una etapa en la que la madre está muy vulnerable.

Según la cantidad de fórmula que se deba administrar, las circunstancias y las preferencias tanto de los padres como del niño, existen distintas técnicas para dar el suplemento; todas ellas son compatibles con la lactancia materna y minimizan el riesgo de causar confusión en la succión de los bebés.

A continuación se resumen diversas técnicas que se explican con más detalle en la página que ha servido como fuente: http://albalactanciamaterna.org/lactancia/tema-3-manejo-de-la-leche-materna/tema-primero-la-verdadera-lactancia/

Alimentación con taza o vaso

Este método es conveniente tanto para los niños prematuros como para los nacidos a término, para administrar cantidades reducidas de la fórmula especial.

“Aunque las tazas o vasos de menor diámetro pueden reducir el peligro de derrames, en muchos sitios se utilizan las tazas de té ordinarias. También se pueden adquirir vasos comercializados específicamente para la alimentación de los bebés.

Para usarlos conviene apoyar la taza o vaso sobre los labios del bebé, de forma ligeramente inclinada de modo que la leche apenas alcance a tocar sus labios mientras la taza o vaso descansa apoyado sobre su labio inferior con los bordes tocando la parte externa de su labio superior. Los bebés con bajo peso suelen llevar la leche a su boca con la lengua, mientras que los bebés a término o mayores la succionan”.

Biberón cuchara

“Se trata de un cilindro, donde se introduce la leche extraída, que incluye una válvula y un reservorio de silicona con el borde contorneado para poder ser utilizado aún en las bocas más pequeñas y que actúa a modo de “cuchara”. La posición de la cuchara en la boca debe ser la misma que con el vasito”.

Este recipiente tiene la ventaja de no tener que recargar el vasito con la fórmula, ya que suele tener una capacidad de unos 60-80 ml.

Alimentación con jeringa y técnica del dedo-jeringa

“La técnica del dedo-jeringa consiste en introducir dentro de la boca del niño un dedo limpio de forma que se haga una ligera palanca, apoyando el dedo en la zona alveolar superior y desplazando la mandíbula inferior hacia abajo. Conviene verificar que la posición de labios y lengua sea la correcta. Habitualmente el niño empezará a “mamar” del dedo en posición correcta, colocará la lengua debajo del dedo y lo succionará haciendo presión hacia arriba, con los labios bien evertidos.

A continuación, con la otra mano se apoya la punta de la jeringa sobre el labio inferior del niño, en el hueco entre el dedo y la comisura de la boca, y lentamente se va vertiendo la leche, apuntando la jeringa ligeramente hacia abajo, de modo que el niño se la va comiendo mientras sigue succionando el dedo”.

“Este sistema de alimentación es muy rápido y eficaz. Está especialmente indicado en el caso de bebés que hayan desarrollado el “Síndrome de Confusión de Pezón” ya que el uso del dedo sirve asimismo para realizar un ejercicio de fisioterapia de la succión, controlando la correcta posición de labios y lengua, manteniendo su boca abierta y enseñando al bebé la forma correcta de succionar.

Un posible inconveniente es que, para realizarla, se necesitan las dos manos por lo que es imposible hacerlo y sujetar al bebé al mismo tiempo. O bien se hace entre dos personas, una que sujeta al niño y otra que lo alimenta, o bien hay que apoyar previamente al bebé sobre una superficie inclinada (sobre cojines, etc.), con todo su cuerpo bien apoyado y seguro”.

Tiene también la desventaja de que, conforme el bebé crece y hay que administrar más cantidad de fórmula, puede ser lento y requerir más tiempo, además de que hay que recargar la jeringa más de una vez (se recomienda usar como máximo una jeringa de 20 ml, ya que con las de 50 se suministra un flujo demasiado grande).

Para usar junto con la jeringa, existen en el mercado unas puntas blandas de silicona conocidas como “finger feeders” que, gracias a su forma cónica, reducen el diámetro de la punta de la jeringa y facilitan la introducción de la leche en la boca.

Tal y como se explica en la página de Alba Lactancia Materna:

“En nuestra cultura, los biberones son unos utensilios hacia los que existe una predisposición bastante generalizada a su uso y consumo, hasta el punto de que puede parecer que es imposible criar a un hijo sin utilizarlos. Sin embargo tienen muchos inconvenientes que los convierten en los menos recomendables para utilizar, especialmente en el caso de madres lactantes. Provoca lactancias más breves, especialmente si se introduce de forma muy temprana. También provoca el “Síndrome de Confusión de Pezón”: la succión del pecho y del biberón es distinta y muchos bebés pueden confundirse y pretender mamar del pecho colocando labios y lengua como si se tratara de un biberón, lo que puede ocasionar lesiones en el pezón, tomas ineficaces y, a la larga, rechazo del pecho.

Sin embargo, la realidad es que con un niño con GA1, la lactancia tendrá que ser mixta y, si no es posible o no se desea administrar la fórmula especial con alguno de los métodos indicados anteriormente, hay que dar la fórmula al bebé por esta opción. En este caso siempre es mejor utilizar el Método Kassing.

“Este método recrea las condiciones más parecidas al pecho, en cuanto a esfuerzo, estimulación y enganche se refiere.

Nos hace falta una tetina de base estrecha y larga para estimular punto “S” (se encuentra entre el paladar blando y el duro) y blanda, más parecida al pezón. Además debe ser de las clásicas, es decir, de las redondas por todos los lados, ya que las anatómicas no permiten una succión más fisiológica. Idealmente, deben ser de flujo lento (número 0).

El niño debe estar sentado, en un ángulo de 90º. No hay que recostarlo imitando las posturas al pecho. Hay que dar el biberón lo más horizontal posible para evitar gravedad y crear así un flujo más lento de leche que el bebé pueda regular. Primero se debe estimular el reflejo de búsqueda tocando las mejillas, los labios, la nariz, y se debe meter la tetina entera cuando esté la boca bien abierta”.

Es recomendable usar tetinas clásicas, redondeadas y de poco flujo, que faciliten al bebé una deglución tranquila y un amplio y firme agarre, evitando los derrames o que entre aire por las comisuras. Se puede administrar mejor utilizando el Método Kassing.

“El niño debe estar sentado, en un ángulo de 90º. No hay que recostarlo imitando las posturas al pecho. Hay que dar el biberón lo más horizontal posible para evitar gravedad y crear así un flujo más lento de leche que el bebé pueda regular. Primero se debe estimular el reflejo de búsqueda tocando las mejillas, los labios, la nariz, y se debe meter la tetina entera cuando esté la boca bien abierta” A veces, debido al sabor desagradable de la fórmula especial y sobre todo cuanto más tarde se inicie la lactancia mixta, los bebés pueden rechazar la fórmula o bien los distintos recipientes que se utilizan para su administración. En estos casos, todavía podemos probar algunos métodos más para evitar la alimentación por sonda: probar tetinas de flujo más rápido y, en vez de que el bebé esté en vertical, ponerlo más reclinado o incluso tumbado, probar con otro tipo de tetina, de las que tienen 3 posiciones. Pero si aun así el bebé no acepta la fórmula en primer lugar, o si solo se bebe media toma y queremos intentar que se la termine, podemos usar todavía dos métodos más, esta vez ya con el bebé al pecho. Los dos se rigen por el mismo principio, que es ofrecer la fórmula artificial al mismo tiempo que la leche materna para intentar acortar la toma al pecho y reducir así la ingesta de leche materna. Una de estas formas consiste en introducir una jeringuilla (preferiblemente con una punta de sonda o finger feeder) entre el pecho y la comisura de los labios del bebé, e ir administrando la fórmula poco a poco. El otro método es utilizar un relactador, que es un recipiente al que se conecta una sonda que, a su vez, se introduce por la comisura de la boca del bebé y, al mamar, va sacando leche. Existen relactadores comerciales pero también pueden hacerse caseros con un biberón y una sonda nasogástrica de calibre 5 o 6. Si el bebé termina prefiriendo las tomas por biberón en vez del pecho, la madre también puede extraerse leche y alternar tomas de fórmula artificial y leche natural extraída.

Existen numerosos grupos de apoyo que pueden informar y apoyar a la madre: https://www.ihan.es/grupos-apoyo/
También personas con amplia experiencia en lactancia en la asociación Famila GA, nuestro grupo de apoyo a afectados de aciduria glutárica y sus familiares: pregunta en nuestro grupo de WhatsApp.

Suplementar con leche materna extraída u otra  Alba Padró. Asesora de Lactancia de ALBA. IBCLC.
Revisado por Eulàlia Torras. Asesora de Lactancia de ALBA.

Leche materna calostro Alimentos.org

Leche materna madura Alimentos.org

Lactancia materna y errores congénitos del metabolismo  Baldellou Vázquez.

Valor inmunológico de la leche  Dr. Raúl Riverón Corteguera

Lisina e-Lactancia

Aciduria Glutárica Tipo I e-Lactancia

Breastfeeding experience in inborn errors of metabolism other than phenylketonuria.  J Inherit Metab Dis.2005 Huner G, Baykal T, Demir F, Demirkol M.

En la página de IHan puedes consultar los grupos de apoyo a la lactancia en cada comunidad, más de 254 grupos en toda España que pueden ayudarte para mantener la lactancia y superar las posibles dificultades que puedas ir encontrando.

La Iniciativa para la Humanización de la Asistencia al Nacimiento y la Lactancia (IHAN) ha sido lanzada por la OMS y UNICEF para animar a los hospitales, servicios de salud, y en particular las salas de maternidad a adoptar las prácticas que protejan, promuevan y apoyen la lactancia materna exclusiva desde el nacimiento.

En la página de IHan puedes consultar los grupos de apoyo a la lactancia en cada comunidad, más de 254 grupos en toda España que pueden ayudarte para mantener la lactancia y superar las posibles dificultades que puedas ir encontrando.

La Iniciativa para la Humanización de la Asistencia al Nacimiento y la Lactancia (IHAN) ha sido lanzada por la OMS y UNICEF para animar a los hospitales, servicios de salud, y en particular las salas de maternidad a adoptar las prácticas que protejan, promuevan y apoyen la lactancia materna exclusiva desde el nacimiento.